В принципе, у взрослого человека можно ретроспективно выявить характер полового созревания путем вы­числения отношения длины туловища к длине нижних ко­нечностей: чем оно выше по сравнению со стандартными, тем раньше закончился пубертат. В целом же лица с кон­ституциональным преждевременным половым созрева­нием не отличаются от других людей. Главным диффе­ренциально-диагностическим признаком этого явления по сравнению с другими формами преждевременного поло­вого созревания является отсутствие какой-либо патоло­гии и правильная последовательность появления вторич­ных половых признаков.

Истинное преждевременное половое созревание с правильной последовательностью появления вторичных поло­вых признаков может наблюдаться и при патологической стимуляции гонад со стороны гипоталамогипофизарных структур (церебральная форма преждевременного поло­вого созревания). Течение пубертата и его результаты ос­таются такими же, как и при конституциональном преж­девременном половом созревании, однако при тщатель­ном обследовании удается обнаружить очаг болезненных изменений, вызвавший преждевременное созревание. Наиболее частой причиной являются заболевания цент­ральной нервной системы: опухоли в области III желу­дочка и заднего отдела гипоталамуса с образованием гидроцефалии (водянка головного мозга), воспалитель­ные заболевания типа энцефалитов и менингитов, незлокачественные образования в области серого бугра. Опу­холь эпифиза, сопровождающаяся его деструкцией, также вызывает раннее половое развитие. Особенно примеча­тельно то, что она возникает у мальчиков в 2—3 раза ча­ще, чем у девочек; более того, не представлено ни одного случая преждевременного полового развития у девочек, страдающих опухолью эпифиза, тогда как у мальчиков она в 40—50% случаев вызывает преждевременное поло­вое созревание.

Преждевременное половое созревание у детей с патологическим процессом в центральной нервной системе, как правило, протекает на фоне специфической невроло­гической симптоматики. К последней относятся головные боли, атрофия черепно-мозговых нервов, повышение артериального давления, нарушение жирового и углеводного обмена и т. д. В большей части случаев перечис­ленные симптомы бывают достаточно выраженными и являются первыми признаками болезни, тогда как изменения со стороны половой сферы находятся как бы на втором плане. Но иногда болезнь протекает почти бессимптомно и внимание привлекает именно раннее появле­ние признаков полового созревания. Тщательное обследо­вание все-таки позволяет выявить некоторые специфиче­ские симптомы (сужение полей зрения, застойные явле­ния в области зрительного нерва, при рентгенологическом исследовании — увеличение турецкого седла, повышение содержания белка в спинномозговой жидкости и т. п.). В связи с этим своевременная консультация невропатоло­га и окулиста, как правило, позволяет провести диффе­ренциальную диагностику между конституциональной и церебральной формами преждевременного полового со­зревания.

Вышеприведенные формы преждевременного полового созревания являются полными (гармоничными). Непол­ное половое созревание, определяемое некоторыми авто­рами как ложное, характеризуется тем, что инициатором раннего пубертата становятся не гипоталамо-гипофизарные структуры, а сами гонады (в ряде случаев надпочеч­ники). Поэтому при неполном преждевременном половом созревании генеративная функция гонад не развивается, скорее она подавляется, и плодовитость может быть восстановлена лишь с ликвидацией повышенной концентрации половых гормонов. Для этой формы преждевремен­ного полового созревания характерно бурное появление вторичных половых признаков, причем у девочек наблюдается очень короткий период усиления роста. Сроки между появлением отдельных признаков сильно сжаты или отсутствуют, могут наблюдаться также нарушения последовательности их появления. Так, у девочек чаще возникает сначала оволосение на лобке, а сразу вслед за ним увеличение молочных Желез и появление менструаций.

Ложное преждевременное, половое созревание, явля­ясь неполным, все же отличается от преждевременного появления отдельных признаков полового развития тем, что созревание действительно происходит (в частности, формирование скелета и морфотипа). Раннее появление отдельных вторичных половых признаков часто предшествует нормальному по срокам пубертату. Так, увеличение молочных желез у девочек часто встречается во все периоды детства. Иногда наблюдается раннее (даже с 3 — 5 лет) оволосение на лобке без других признаков влияния половых гормонов. У мальчиков оволосение на лобке и даже в подмышечных областях начинается за 3—4 года до наступления пубертатного увеличения яичек и полового члена. По-видимому, это может быть объяснено повышенной чувствительностью клеток-мишеней к минимальному содержанию соответствующих гормонов. Во всяком случае, если появление того или иного признака полового созревания не сопровождается усилением роста, а у девочек маскулинизацией гениталий, то не следует особенно тревожиться за состояние ребенка: раннего полового созревания как такового нет, и созревание должно наступить в обычные сроки.

Преждевременное половое созревание, особенно в полной его форме, безусловно способствует повышенной сексуальной возбудимости. При этом нужно учитывать, что гормоном, ответственным за половое влечение, является не только тестостерон, но и андрогены надпочечников, если они секретируются в больших количествах. До сих пор распространено мнение (даже среди врачей), что половое влечение у мужчин обусловлено мужскими половыми гормонами, а у женщин — женскими гормонами. В настоящее время окончательно установлено, что эстрогены, так же как и прогестины, не имеют никакого отношения к сексуальным ощущениям. Имеются наблюдения о повышении полового влечения у женщин вследствие случай­ной андрогенизации, а также об успешном лечении фригидности при помощи тестостерона. Отсюда следует, что повышенная эротизация детей с преждевременным половым созреванием может возникать лишь на IV—V стадиях полового созревания, т. е. когда имеется достаточное количество андрогенов.

Необходимо отметить, что дети с преждевременным половым созреванием в психическом отношении развиваются так же, как и их сверстники, хотя их интеллектуаль­ные возможности порой несколько выше, чем у нормаль­но развивающихся детей. Однако различия в физическом развитии часто приводят к тому, что они предпочитают дружить с детьми более старшего возраста. Иногда такой диссонанс приводит к срывам адаптации в коллективе, так как они не имеют необходимых навыков общения со сверстниками.

«Опасения возможности ранней половой жизни у таких детей часто бывают преувеличены. Иногда дети с прежде­временным половым развитием (особенно мальчики) име­ют повышенные сексуальные побуждения, склоняющие их к онанизму. Однако не следует автоматически перено­сить на них пороки, свойственные взрослым. Дети оста­ются детьми даже в условиях раннего пубертата. Они, как правило, не проявляют сексуальной предприимчиво­сти и не опасны в этом отношении для общества, хотя возможны и исключения. Так, Уэлис (Н. Walks, 1960) описал мальчика с тестикулярной формой преждевремен­ного полового созревания, который открыто мастурбиро­вал и проявлял сексуальную агрессивность по отношению к девочкам. Обследовав большое количество детей, автор, однако, пришел к заключению, что сексуальные стремле­ния у детей с преждевременным половым созреванием находятся на детской ступени развития. Характерно на­блюдение Хан (Y. Harm, 1959) за мальчиком 4 лет, кото­рый при возникновении эрекций бросался к матери за по­мощью.

Меры по исключению ранней половой жизни у детей с преждевременным половым развитием должны быть на­правлены скорее на оберегание их от возможного пося­гательства некоторых взрослых.

Задержка полового созревания

Вряд ли уместно говорить о конституциональном харак­тере задержки начала полового созревания после 15— 16 лет, когда все остальные дети практически завершают половое развитие. До этого срока созревание может на­чаться в самых широких пределах и будет расцениваться как физиологическое. На практике приходится уже в рамках этих норм разграничивать запоздалый пубертат и его патологическую задержку. В таких случаях единственно правильное — исключить возможные патологиче­ские процессы, широко используя дифференциальную ди­агностику.

Нарушения, приводящие к задержке (отсутствию) пубертата, могут быть центрального (гипоталамо-гипофизарного) происхождения либо связаны с нарушением строения и функции самих гонад.

Задержка полового созревания гипоталамического происхождения может возникать вследствие опухоли этой области, а также из-за специфических инфекционных поражений гипоталамических центров. Мальчики страдают задержкой пубертата вследствие гипоталамического поражения чаще, чем девочки. Раннее возникновение болезни приводит к отставанию в росте; если же она начинает­ся в 8—10 лет, то выраженной задержки роста не отме­чается. В 15—16 лет у детей наблюдаются характерные пропорции тела: длинные конечности, укороченное туловище, узкий таз. Кожа бледно-матового цвета, бархатистая. Нередко к этим симптомам присоединяется несахар­ный диабет, нарушение терморегуляции (больные посто­янно мерзнут), сонливость. При задержке полового созревания, вызванной патологическим процессом в облас­ти гипоталамуса, наблюдается типичное ожирение: подкожно жировая клетчатка расположена главным обра­зом в области таза, нижней части живота, бедер, боль­ших грудных мышц, затылка и плечей.

Причина неполного развития гонад и, как следствие, вторичных половых признаков у таких детей заключает­ся в отсутствии гипоталамических стимулов к выделению гипофизарных гонадотропинов. Гонады так и остаются в препубертатном состоянии. Дети отличаются большой инертностью, повышенной утомляемостью, часто жалуют­ся на головные боли.

Недостаточная секреция гонадотропных гормонов вследствие повреждения самого гипофиза в изолирован­ном виде наблюдается относительно редко. Чаще гонадо­тропная недостаточность сочетается с дефектом секреции и других тропных гормонов, в частности соматотропного, и входит в симптомокомплекс гипофизарного нанизма (гипофизарной карликовости). Впрочем, последнее забо­левание удается выявить раньше вследствие проявления недостаточности других желез внутренней секреции.

Изолированную гонадотропную недостаточность диагностировать порой очень трудно. В этих случаях задерж­ка пубертата может быть расценена как физиологичес­кая, а появление волос на лобке симулирует начало дол­гожданного пубертата. Однако оволосение прогрессирует очень медленно, наружные половые органы почти не уве­личиваются, телосложение приобретает евнухоидные чер­ты (длинные конечности, узкие плечи), и лишь к 17—18 годам становится ясно, что оволосение на лобке явилось следствием влияния надпочечниковых гормонов, а не гор­монов половых желез. Заподозрить наличие задержки пу­бертата можно в случаях появления у мальчиков с малы­ми яичками лобкового оволосения. У девочек, соответст­венно, развитие молочных желез следует после оволосе­ния лобка. Характерно для таких детей и отставание в росте. Нужно отметить, что гонадотропная недостаточ­ность (гипогонадотропный гипогонадизм) — наиболее благоприятная для лечения форма гипогонадизма.

Следует помнить еще об одном интересном признаке, который свойствен больным с задержкой полового созревания центрального генеза и часто упускается из виду,— аносмии (потери обоняния). Сочетание это настолько ха­рактерно, что сообщение больного о снижении обоняния дает врачу возможность почти безошибочно диагности­ровать дефицит гонадотропных гормонов. Предполагает­ся, что аносмия и гипогонадотропный гипогонадизм свя­заны с врожденным дефектом подбугорья и обонятельно­го тракта (tractus olfactorius).

Среди лиц, страдающих импотенцией без признаков гипогонадизма, достоверно чаще, чем у здоровых муж­чин, встречается снижение обоняния. С помощью объек­тивных тестов показано, что введение тестостерона здо­ровым лицам приводит к значительному повышению по­рога восприятия запахов.

Таким образом, с нашей точки зрения, дети даже с небольшой задержкой полового развития и пониженным обонянием (без достаточных на то причин со стороны слизистой носа) должны привлекать внимание в связи с возможной патологией церебральной регуляции полово­го созревания.

Наиболее часто встречается задержка (отсутствие) полового созревания вследствие дефекта самих гонад — первичный гипогонадизм. Патологические изменения в половых железах могут возникнуть внутриутробно, в раннем детстве, а также непосредственно во время пубер­татного развития. Так же как и при вторичном (гипогонадотропном) гипогонадизме, диагноз обычно ставится поздно. Диагностика осложняется тем, что дети растут одинаково со сверстниками, и пубертатный скачок роста у них имеет место, хотя менее выражен и наступает в более поздние сроки (за счет андрогенов надпочечников). Развивается скудное оволосение на лобке и в подмышеч­ных впадинах. Настораживает тот факт, что, несмотря на слабое и растянутое по времени появление вторичных по­ловых признаков, больные продолжают прибавлять в росте вследствие повышенной активности гипофиза и в том числе усиленной продукции гормона роста. Мы наблюдали больных первичным гипогонадизмом, которые как бы оставались на II стадии полового созревания и продолжали расти до 25—30 лет, превращаясь при этом в «евнуховидных гигантов». Оволосение на лице у мальчиков, как правило, никогда не наступает, а в 15—16 лет начинают увеличиваться молочные железы, развивается гинекомастия.

Еще сложнее распознать недостаточность функции яичников. Далеко не всегда бросается в глаза инфантилизм наружных половых органов, особенно у полных девочек. Недоразвитие молочных желез также обычно не вызывает больших тревог. Беспокойство появляется лишь тогда, когда длительно отсутствуют менструации. В таких случаях обращает на себя внимание отсутствие замедления роста и несвойственное женщинам распределение подкожножировой клетчатки. Своевременное лечение гонадальной недостаточности еще более важно, чем при гипогонадотропной задержке пубертата, так как промедление приводит к необратимым дефектам соматического развития.

Дети с задержкой полового созревания приносят не меньше, а, пожалуй, больше беспокойств с педагогической точки зрения, чем дети с ускоренным созреванием так как у них часто наблюдается отсталость умственного развития и психопатологическое развитие личности. Ocoбенно это относится к детям с поражением центральной нервной системы. У них невысок интеллектуальный уровень, психические процессы инертны, в то же время наблюдается лабильность эмоций, склонность к аффектам, а иногда и агрессивность. В менее выраженных случаях задержки пубертата выявляется инфантильность интере­сов, слабохарактерность, излишняя привязанность к ро­дителям, хотя эмоционально и интеллектуально такие де­ти могут и не уступать сверстникам. Так, дети с замед­ленным половым созреванием часто бывают очень впе­чатлительны, у них хорошо развито образное мышление, они могут быть первыми учениками по ряду гуманитар­ных дисциплин. Однако в целом больным препубертатным гипогонадизмом свойственна пассивность и быстрая смена настроения.

Известны различные причины первичной недостаточности гонад. В настоящее время инфекционное поврежде­ние половых желез до пубертата наблюдается относи­тельно редко и при этом чаще бывает у девочек. Распро­страненное мнение о роли паротитного орхита (воспале­ние яичка при «свинке») в возникновении гипогонадизма у мальчиков значительно преувеличено. Чаще у таких де­тей в дальнейшем развивается не поддающееся лечению бесплодие, но инкреторная недостаточность яичек бывает очень редко. Любопытно, что последствия орхита тем тя­желее, чем больше возраст ребенка; у взрослых это осложнение почти никогда не проходит бесследно. Разумеется, диагностика травматического или хирургического повреждения половых желез до пубертата при должном внимании родителей к ребенку не представляет больших затруднений. Следует признать, что у подавляющего оолынинства детей с клиникой первичной недостаточнос­ти гонад установить причину возникновения этой недо­статочности не удается. В то же время неуклонно растет число сообщений об обнаружении новых форм наруше­ния внутриутробной дифференцировки пола и случаях хромосомных аномалий. Это наводит на мысль, что у многих детей с задержкой полового развития по типу Первичного гипогонадизма имеет место внутриутробное нарушение формирования гонад.

Отклонения в процессе полового развития по содержанию

Согласно современным представлениям о формировании пола у человека в онтогенезе, наружные и внутренние генеталии развиваются по женскому типу, если в критический период эмбриогенеза не происходит маскулинизирующего воздействия со стороны яичек. Это маскулини­зирующее воздействие может быть и неполным при нали­чии как мужских, так и женских гоноцитов. В связи с этим может возникать много нарушений развития внутренних и наружных гениталий в эмбриогенезе. Причины такой дискорреляции между генетическими, гонадными и фенотипическими половыми признаками могут быть разными, начиная с экзогенных, по отношению к плоду, воздействий половых гормонов, инфекционных и токси­ческих влияний и кончая многочисленными хромосомны­ми аберрациями.

Наибольший интерес, исходя из внешних проявлений, представляет синдром тестикулярной феминизации, детально описанный Моррисом (J. Morris, 1953) и получивший впоследствии его имя. Дети при рождении имеют нормальные наружные гениталии, как у здоровых дево­чек. В пубертате появляются вторичные половые призна­ки, свойственные женскому полу. Больные с тестикуляр­ной феминизацией, как правило, отличаются характер­ным женским телосложением, высокорослы; психосексу­альная ориентация также имеет чисто женскую направ­ленность. И это несмотря на наличие мужских половый желез, активно выделяющих тестостерон, и кариотипа 46/XY, свойственного мужчинам.

Совсем иначе протекает у девочек половое развитие с повышенной продукцией андрогенов — мужских поло­вых гормонов. Наиболее распространена врожденная гиперплазия коры надпочечников — адреногенитальный синдром. В то время как у мальчиков этот синдром проявляется ранним изосексуальным развитием, у девочек на­блюдается выраженное нарушение половой дифференцировки. Уже при рождении виден гипертрофированный клитор, нередко принимаемый за половой член, отечные половые губы могут выглядеть как мошонка, а пред­дверье влагалища — соответственно как гипоспадия уре­тры. В таких случаях ошибочно устанавливается мужской пол. Однако гонады и внутренние половые органы соот­ветствуют таковым у нормальных девочек и, если боль­ных своевременно лечить, то они развиваются соответст­венно своему истинному полу и бывают способны к зача­тию и рождению здоровых детей. Впрочем, имеются наблюдения беременности и родов у больных «мужского» пола даже после поздно начатого лечения (20—25 лет). У таких больных соматическое развитие оставалось де­фектным, соответствуя таковому у мальчиков с адреногенитальным синдромом. Ясно, что в данном случае речь идет о ложном женском гермафродитизме.

В случаях нарушения дифференцировки пола возника­ет вопрос о половой принадлежности ребенка. К сожале­нию, он относительно редко ставится при рождении, а иногда даже по завершении пубертата. Не удивительно, что по мере развития ребенка одна ситуация быстро сме­няется другой и оценка половой принадлежности крайне затруднена. Нужно подчеркнуть, что во врачебной прак­тике существует несколько подходов к оценке половой принадлежности.

Паспортный (гражданский) пол ребенка обычно определяется сразу после рождения на основании внешнего строения гениталий. Однако в первые недели жизни криз новорожденных может маскировать истинное положение. Так, например, у девочек с гипертрофией клитора и оте­ком больших половых губ гениталии часто расцениваются как гипоспадированный пенис и мошонка с неопущенными яичками. Возможен обратный вариант, когда выра­женная гипоспадия полового члена ошибочно принимает­ся за гениталии девочки.

Паспортный пол во многом является решающим в смысле направленности педагогического воздействия. Ча­ще всего именно им и определяется психологическое воспитание половой принадлежности ребенка. До пубертата это удается с определенным успехом, однако с началом полового созревания могут возникнуть противоречия меж­ду паспортным и фенотипическим полом (дальнейшим развитием гениталий и соматическими особенностями со­зревающего организма).

Чаще всего психосексуальная направленность ребен­ка с нарушением дифференцировки пола соответствует тому полу, в котором его воспитали; с возрастом эта тен­денция усиливается. Так, девочки с врожденным адреногенитальным синдромом; часто в подростковом возрасте категорически отказываются от смены ошибочного муж­ского пола на женский и даже всячески избегают необходимого лечения глюкокортикоидами (а такая терапия способствует развитию молочных желез, появлению менструаций, возможна даже нормальная беременность).

Под хромосомным полом подразумевают наличие кариотипа, свойственного мужскому или женскому организму. Безусловно, именно хромосомы являются причи­ной формирования репродуктивной системы по тому или иному типу (см. главы I и II). Однако отклонения в эмбриональной секреции гонад настолько изменяют анатомию и функциональную основу половой системы, что ка­риотип не может быть признаком установления пола. Действительно, было бы нелепым относить к мужскому полу женщин с тестикулярной феминизацией лишь на основании кариотипа 46/XY и настаивать на перемене обоснованного женского паспортного пола. Кроме того, встречаются такие формы хромосомных аберраций, соотношение которых невозможно отнести к какому-либо оп­ределенному полу. Так, у больных синдромом Клайнфельтера положительный половой хроматин не свиде­тельствует о женском генотипе, как часто указывается в некоторых руководствах, а лишь является признаком лишней Х-хромосомы. Таким образом, анализ хромосомного набора следует считать ценным, но не исчерпываю­щим методом для диагностики пола.

Наиболее продуктивен метод комплексной прогностической оценки деятельности гонад на основе обследования органов малого таза и гормональных исследований. При своевременном распознании наиболее распростра­ненного заболевания этой группы — врожденного адреногенитального синдрома — родители и педагоги име­ют возможность избрать правильную тактику для выра­ботки соответствующей психосексуальной ориентации ребенка с раннего детства, так как в этих случаях шнадальный и хромосомный пол полностью совпадают. В бо­лее сложных случаях (гермафродитизм), по-видимому, целесообразно занять тактику активного выжидания, оставив возможность перемены пола в более позднем возрасте, когда выявится истинный характер секреции гонад. Этому будет способствовать бивалентное имя ре­бенка и соответствующее домашнее воспитание. К сожа­лению, в условиях коллектива половая поляризация таких детей неизбежна, что часто ведет к последующему психологическому конфликту между сексуальным самосознанием ребенка и его соматическими особенностями, выявившимися в период полового созревания.

Проблема медицинских показаний к перемене паспортного пола окончательно еще не разрешена, и ее освещение не входит в задачи настоящей книги. Здесь мы считаем необходимым подчеркнуть лишь следующие моменты. Половая принадлежность ребенка, как правило, может быть успешно изменена лишь в допубертатном периоде, и чем раньше, тем успешнее. В то же время неоправданная поспешность при перемене пола часто приводит к усугублению конфликта между психосексуальной ориентацией, с одной стороны, и паспортным полом — с другой, что иногда вынуждает к повторной перемене пола. Подростки, а тем более юноши, как правило, весьма негативно относятся к перемене пола. «Юношей» с адреногенитальным синдромом следует длительно и терпеливо уговаривать на этот шаг, так как терапия преднизолоном неизбежно приводит к феминизации, и эта терапия необходима не только для коррекции репродуктивной системы, но и для восполнения дефицита глюкокортикоидов. Однако в ряде случаев это не удается сделать и целесообразно закрепить статус-кво, добавив к основному лечению инъекцию тестостерона.
Наряду с нарушением дифференцировки пола и хромосомными аберрациями у мальчиков в период полового созревания встречаются состояния, которые могут расце-ниваться, с одной стороны, как нарушение полового развития, а с другой — как вариант физиологических процессов полового созревания. Мы имеем в виду гинекомастию. Нормальная реакция со стороны молочных желез в виде их набухания наблюдается у всех новорожденных мальчиков и у большинства подростков на II стадии полового созревания. Она, как говорилось выше, связана с повышенной фолликулостимулирующей активностью гипофиза. Как правило, гинекомастия исчезает на III—IV стадии, когда проявляется инкреторная активность гонад. Однако у ряда подростков в связи с неустойчивым характером взаимоотношений между гипофизом и тестикулами гинекомастия может не только сохраняться, но даже и прогрессировать. Такое состояние является как бы пограничным между нормой и патологией. Лишь у небольшого числа юношей гинекомастия остается и в зрелом возрасте, переходя в так называемую идиопатическую гинекомастию, явление безусловно патологическое. У таких больных наблюдается высокое выделение фоллитропина и эстрогенов, стертые признаки гипогонадизма.

Таким образом, наличие гинекомастии у подростка в III—IV стадии полового созревания в основном требует тактики активного выжидания. Разумеется, необходимо исключить другие заболевания, при которых возникает гинекомастия. Гинекомастия, сохранившаяся после окончания пубертата, как правило, подлежит оперативному  лечению.

Помимо гинекомастии важное значение среди отклонений в процессе полового созревания имеет также и крипторхизм. Неопущение яичек встречается у 10% новорож­денных, а к пубертату — у 1—2% детей. Повидимому, случаи спонтанного опущения яичек способствовали распространению ошибочного мнения о возможном физио­логическом крипторхизме, а также популярности тактики активного выжидания до пубертата. Приводимые рядом, авторов данные о наличии крипторхизма у 40—70% детей до года можно объяснить лишь тем, что неопущенны- . ми считали яички, не достигавшие дна мошонки. Действительно, у новорожденных в связи с относительным расширением пахового канала, а также в связи с повышен­ным кремастерным рефлексом яички часто располагаются у наружного отверстия пахового канала. Однако это не является истинным крипторхизмом. С возрастом отверстие пахового канала сужается, наблюдается относи­тельное удлинение семенного канатика и яички достигают дна мошонки. Процесс этот завершается задолго до наступления периода полового созревания (к 4—6 годам).

По-видимому, в возрасте от 4 до 6 лет следует окончательно решить, имеется ли истинный крипторхизм (т. е. когда яички находятся в паховом канале или за пределами внутреннего пахового кольца). Вряд ли стоит ожидать спонтанного опущения яичек в момент пубертата, если учесть дальнейшее сужение пахового канала и наступающие в пубертатном периоде дегенеративные изменения в сперматогенном эпителии не опустившихся яичек, тем более что причины, вызвавшие неопущение, самостоятельно исчезнуть не могут.

Вопрос о тактике лечения крипторхизма остается открытым. Исходя из физиологических предпосылок, гормональное лечение целесообразно начинать в период полового созревания, особенно учитывая нежелательность преждевременной андрогенизации. С другой стороны, усугубление с возрастом анатомо-механических изменений в паховом канале, бесперспективность ожидания спонтанного излечения, опасность необратимых измене­ний в неопустившемся яичке на первых же стадиях пу­бертата настойчиво диктуют врачу необходимость ранне­го вмешательства. В последнее время большинство вра­чей стремятся опустить яичко до 11 лет, а некоторые из них — до 4—8.

Пубертатно-юношеский диспитуитаризм, или базофилизм пубертатно-юношеского периода, встречается весь­ма часто, достигая 15—18% от общего числа подростков. Этот синдром был описан Д. Д. Соколовым в 1935 г., од­нако он не обратил внимания на связь синдрома с пубер­татным периодом. Впервые это сделал Симпсон (S. Simp­son, 1951).

Заболевание возникает у лиц обоего пола в возрасте от 11 до 18 лет и начинается с ожирения. Больные растут, опережая в росте своих сверстников, на фоне прогрессив­ного ожирения по женскому типу с преимущественным отложением жира в области груди, живота и бедер. Ха­рактерно наличие красных полос — стрий на коже живо­та, верхней части бедер и плеч; примерно у 55—60% та­ких подростков встречается истинная гинекомастия. Боль­ные часто жалуются на утомляемость, головные боли, жажду и повышенный аппетит. У некоторых наблюдает­ся гипертония и снижение толерантности к углеводам. В наблюдениях Симпсона подчеркивалось отставание таких подростков в половом развитии. Впоследствии благо­даря исследованиям на более представительном материа­ле (Н. Т. Старкова, Ф. М. Эгарт, Н. Б. Сельверова, 1970) удалось установить, что задержка полового созревания наблюдается лишь у 30% больных. У остальных пациен­тов отмечено даже ускоренное половое созревание; у не­которых из них наблюдается гипертрихоз.

Проведенные гормональные исследования свидетельствуют о повышенной активности гипоталамо-гипофизарной области. Особенно усилено выделение кортикотропина, фоллитропина, соматотропина. Длительная стимуля­ция гипофизом периферических желез внутренней секре­ции способствует ускорению роста и ожирению, гиперкортицизм в этих случаях носит функциональный характер. Больные хорошо поддаются лечению (диетотерапия, де­гидратация, рентгенотерапия).